ディスカッション
アミロイドーシスは、異常なタンパク質原線維の形成および体全体の様々な臓器および組織内のこれらの原線維の沈着を伴うまれな疾患である。 アミロイド線維は、通常、血漿中に可溶性である低分子量のタンパク質サブユニットで構成されている。 線維形成を誘導する可能性のあるタンパク質サブユニットとして認識されている20以上のタンパク質サブユニットがある。 すべてにそれらにコンゴの赤い汚れを結合し、分極された顕微鏡検査によって独特のりんご緑の複屈折を示す機能を貸す主にベータプリーツをつけられ
アミロイドーシスは、原発性または続発性、全身性または限局性、および遺伝性または後天性であり得る。 ALアミロイドーシスは、免疫グロブリン軽鎖原線維の形成および沈着によって引き起こされ、典型的には原発性アミロイドーシスと考えられている。 これは、単独で、または形質細胞のdyscrasiaに関連して発生する可能性があります。 A aアミロイドーシスは急性期反応物質であるアミロイドAによる線維形成によって引き起こされる。 これは、典型的には炎症の慢性疾患に関連して見られ、したがって、一般的に二次アミロイドーシスと考えられている。 遺伝性のアミロイドーシスも起こり、一般にAFアミロイドーシス、または家族性アミロイドーシスと呼ばれる。 名前が示すように、これらの障害は家族性であり、家族内の臨床症状の一貫したパターンに関連する傾向があります。 ALアミロイドーシスの発生率は不明であるが、百万人年あたり約6-10例であることが報告されている。 診断の平均年齢は64歳であり、罹患した患者の65-70%が男性である。
ALアミロイドーシスは、主に罹患した臓器系に応じて様々な臨床症状を呈する全身性疾患である。 一般的に関与する臓器系には、腎臓、心臓、胃腸、神経学的、筋骨格系、血液学的、および皮膚学的が含まれる。 肺の関与はほとんど報告されておらず、公開された文献では、全身性アミロイドーシス患者の1-2%のみが持続的な胸水を発症することが示唆されている。 再発性両側胸水に対する原発性肺a lアミロイドーシスの患者を提示し,そのような患者の現在の文献に貢献するために,このような患者のための現在の文献に貢献するために,最初の提示が再発性両側胸水に対するものであった。 私達の患者はまた女性で、従ってこの病気によって影響される個人の少数にある人のための参照として後で役立つかもしれない情報を提供します。
Mayo Clinicおよび国際骨髄腫ワーキンググループによって診断基準が確立されており、ALアミロイドーシスの診断には4つの基準を満たす必要があります。 これらには、(1)明確な臓器系の関与を伴うアミロイド沈着、(2)コンゴレッド染色によるアミロイド沈着の存在の文書化、(3)アミロイド自体が免疫グロブリン軽鎖によって形成されているという証拠、および(4)モノクローナル形質細胞増殖性障害の証拠が含まれる。 これは、血清または尿のMタンパク質、異常な無血清軽鎖比、または骨髄内に認められるクローン性形質細胞で観察され得る。 A lアミロイドーシスの既報の症例と比較して,患者は四つの基準をすべて満たし,再びユニークなプレゼンテーションを提供した。
あるレトロスペクティブ分析では、1990年から2011年の間に呼吸器系の関与を単離したALアミロイドーシス患者の医療記録を調べた。 その期間中に同定された13例のうち、9人の男性患者および4人の女性患者は、46.5ヶ月の平均疾患経過を有する高い死亡率を有すると同定された。 これらの症例に伴う診断上の課題を示す様々なプレゼンテーションがさらに記録された。 これらには気管狭窄,気管支狭窄,無気肺,肺結節,肺圧密,リンパ節拡大が含まれた。
別の発表された研究では、心臓が関与しているALアミロイドーシス患者と心臓が関与していないALアミロイドーシス患者で発生する持続性胸水を比較した。 本研究における胸膜の関与は、単独で発生した未処理の持続性胸水が1.8ヶ月の生存中央値を与え、心臓の関与に関連して発生した未処理の持続性胸水が6ヶ月の平均生存率をもたらした限られた生存を示した。 これらの知見は、0のp値で統計的に有意であることが判明した。031 . 化学療法および幹細胞移植後の生存率は、持続性胸水群では21.8ヶ月、心臓の関与に関連して持続性胸水群では15.6ヶ月の平均生存率を有する群間で同等であることが認められた。 これらの所見は、胸水が存在し、未治療である予後不良を示す。 実質の肺介入がALのアミロイドーシスの患者のおよそ28%に起こることが報告されました;但し、これは存続に影響を与えないようです。
ALアミロイドーシスの症例で提示された胸水については様々な症例報告が発表されており、アミロイドーシスが全体的な疾患であることが証明されているのと同じように様々な症例報告が発表されている。 滲出性胸水(ほぼ同じ頻度で発生するように見える)および様々な組成の胸水の症例報告がある。 …